柏-查综合征,柏-查综合征的症状,柏-查综合征治疗【专业知识】

发布于:2021-10-24 20:37:40

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 柏-查综合征,柏-查综合征的症状,柏-查综合征治疗【专业知识】 疾病简介 柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏 排血*饕硐值闹⒑蛉海殖聘尉猜鲎枞酆险鳌1菊饔 1846 年和 1889 年分别由 Budd 和 Chiari 报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年 龄,以 20~40 岁为多。 疾病病因 一、病因造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻*脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔 静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。 可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚, 有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张, 中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。 症状体征 一、症状主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重 要特点: 二、年龄多较轻。2、静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。 3、虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。 肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。 本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面: 1、肝静脉回流*硐郑S薪行愿纹⒅状螅彻堋⒏贡诰猜銮牛顾透吻弁础⒏雇吹龋 黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡。晚期可出现门 脉高血、肝硬化表现。 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 2、下腔静脉回流*硐郑缦轮住⒆乡ぁ⑶尘猜銮拧⑸爻磷呕蚶Q瘛⑾轮林芈槟靖小 曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。 用药治疗 一、西医 1、内科治疗内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病 1 周 内单纯血栓形成的急性期患者, 可以用抗凝剂治疗, 但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获 确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴 德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗 法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。 2、外科治疗(1)隔膜撕裂术: ①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使 导管的囊段位于狭窄部位, 在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。 本方法适用于隔膜阻塞型 且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右 心房隔膜撕裂术:方法是经右前第 4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开 心包。 (2)下腔静脉-右心房分流术: ①肝脏前径路: 经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹, 可采用以下方法暴露下腔静脉: A.作 Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十 二指肠水*部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露 4cm。 经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口, 用直径 14 或 16mm 的人造血管一端与下腔静脉行 端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。 ②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第 7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌, 沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分, 人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部 分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短, 血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心 耳分流术恢复了下腔静脉的*回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。 (3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径 14 或 16mm 的人造血管一 端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。 (4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第 7 肋进胸,解剖出胸段及部 分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量 血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复 其通畅,下腔静脉用 Gore-Tex 或 Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同 时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。 预后:本病预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言,炎症引起的阻塞 由于血管壁与内膜肿胀是可逆的,不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞,后者静脉管壁增厚、管腔 狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致,是不可逆的,故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部 位而言,分支阻塞优于半侧阻塞,半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言,不完全性(Hayreh 所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然,对以上各项预后的估计,都不是绝对的。例 如是否能早期形成有效的侧支循环,是否能得到及时合理的治疗等,均直接影响预后。黄斑部出现 水肿,短期内不有消退者,势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞,荧光造影见大片无灌 液压区者,不仅致盲率高,而且新生血管性青光眼的并发率亦高,预后晚为恶劣。 二、中医 1、中成药(1)丹参注射液,每次 4 毫升,加入 50%葡萄糖液 40 毫升中,静脉注射,或用 该注射液 10~20 毫升,加入 5%葡萄糖液 500 毫升中静脉滴注,每日 1 次,15 次为 1 个疗程。可连 用 2%26mdash;

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