埃布斯坦综合征,埃布斯坦综合征的症状,埃布斯坦综合征治疗【专业知识】

发布于:2021-12-02 09:03:59

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 埃布斯坦综合征,埃布斯坦综合征的症状,埃布斯坦综合征治疗【专业知识】 疾病简介 埃布斯坦综合征又称 Ebstein 畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于*心尖 的右室壁上,约占先心病 0.5%~1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。 疾病病因 一、发病原因 本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。 二、发病机制 本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。 右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的 附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附 着点邻*纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣 叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部, 三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺 如。上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间 或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。 由于三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔 因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化 的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个 心室壁瘤样,当心室收缩时呈矛盾性地扩张,因此干扰了右心室射血。 埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于 80%的病例), 这种心房间交通可以是未闭卵圆孔, 也 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 可以是房间隔缺损。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动 脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功 能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。 这种畸形的病理生理改变,取决于肺动脉狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的 程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄、功能性右心室腔明显缩小,三尖瓣反流严重,那么右心室收缩时 排血量势必减少,临床上将表现为发病早、症状重、预后差。反之,血流动力学改变轻,临床上将 表现为发病晚、症状轻、预后较佳。 前已述及,这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可 在心房水*发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流。第三种情况是 三尖瓣畸形严重,右心房压力升高,因而出现心房水*的右至左分流。前两种情况,临床上常无发 绀;第三种情况则有发绀。少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增 大,临床也可有轻度发绀。此外,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩 窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压 差。前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。 症状体征 一、症状 一、症状 埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明 显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发 绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前 区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第 1 心音和第 2 心音明显分裂,可有增强的第 3 心音,还可以出现 第 4 心音;分裂的第 1 心音的第 2 成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征 ”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发 绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber 认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 样两组:①发绀伴安静的心前区;②第 1 心音、分裂的第 2 心音、增强的第 3 心音或第 4 心音所构 成的四重奏。 二、诊断 诊断本病时下列要点具有参考价值: 1、新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。 2、青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。 3、右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚。 4、心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音。 5、肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊。 6、P 波特高,但无右室肥厚的图形。 7、右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽 QRS 波。 8、有青* B 型预激综合征,肺血偏少者。 9、V1~4 导联上有 QR 型波及 T 波倒置。 10、超声心动图显示三尖瓣附着点下移。 诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为 3 型:①轻型:无或轻度青紫, 心功能Ⅰ~Ⅱ级,心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心 血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能 Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分 流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以 上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房 极大,有双球征,需手术治疗。 用药治疗 一、西医 1、治疗 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症性的药物治疗。 1.手术治疗 (1)手术适应证:Siber 等认为,除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状 轻或全然无症状者,均应

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